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망막세포상피변성증
껍껍이	2008/08/06	854
[망막세포상피변성증] 정의 이 질환은 망막이 상하는 유전성 질환이다. 하지만 유전이라고 해서 후손이 꼭 그 질병에 이환된다는 법은 없다. 망막의 시신경세포중 흑백 및 명암을 구별하는 간상세포(rod cell)의 수가 점차로 줄어드는 질환으로 결국에는 모든 시세포에 장애를 일으킨다. 원인 유전적인 원인으로 흑백및 명암을 구별하는 간상세포의 수가 줄어들기때문에 발생한다. 증상 증상은 병의초기에 야맹증이 나타나고 중심시력의 변화는 없다. 점차 시야가 좁아보이는 시야의 협착이 진행되며 동반될 수 있는 질환으로는 백내장, 녹내장, 원추각막, 근시등이 있다. 안과적 검사소견상 시신경의 위축이 보이며, 심하게 가늘어진 망막혈관도 관찰할 수 있다. 그리고 망막의 가장자리에 검은 뼛조각(bony spicule) 모양의 검은 색소가 보이는것이 특징이다. 치료 이는 진행성 유전성 질환이기 때문에 증상을 되돌릴 수 있는 확실한 치료방법은 아직 없지만 이런 경우 시력의 교정을 정확히 해 주고, 여러가지 편리한 시력보조기구들이 많으므로 잘 맞는 도수의 안경을 꼭 착용하시고 운전등 어두운곳에서의 활동을 주의하셔야 한다. [망막박리] 정의 망막은 신경 섬유와 세포로 이루어진 얇은 막이다. 망막은 안구의 내측을 싸고 있는 조직으로 카메라의 필름과 같으며 각막과 수정체를 통하여 들어온 물체의 상이 망막에 맺히게 된다. 이렇게 망막에 맺혀진 상은 시신경을 통하여 뇌로 전달되어 상을 인식하게 된다. 이와 같은 역할을 하는 망막이 정상적으로 붙어있지 못하고 분리되어 떨어져 있는 것을 망막박리라고 한다. 원인 망막박리는 매년 10,000명에 한명 꼴로 발생하는 아주 드물지 않은 질환이다. 대부분의 망막박리는 한 개 이상의 망막열공에 의해서 유발된다. 이 질환은 대개 중년 이후에 많이 발생하나 모든 연령에서 발생할 수 있는 매우 심각한 안과 질환이다. 고도근시가 있는 경우나 딱딱한 물체에 의하여 안구가 직접 다쳤을 때에는 망막박리가 발생할 확률이 높으며 드물게는 유전적인 소인으로도 발생할 수 있다. 이 질환은 조기에 치료하지 않으면 현저하게 시력이 떨어지거나 시력의 소실을 초래할 수도 있다. 기전으로는 고도근시나 나이가 들게 되면 노화과정의 한 부분으로서 눈의 내부를 채우고 있는 유리체가 액화되고 일부는 흉터가 생겨서 망막으로부터 밀려나고 위축되기 시작합니다. 이 위축의 대부분은 눈에 손상을 일으키지 않으나 때때로 유리체가 망막에 강하게 유착되어 있어 유리체가 망막을 잡아당겨서 망막이 찢어질 수가 있다.또한 고도근시나 체질적으로 망막이 얇은 곳에서도 흉터에 의해서 쉽게 망막이 찢어질 수 있다. 일단 망막열공이 존재하면 유리체로부터 물이 망막의 찢어진 틈을 통해 스며들 수 있다. 물은 망막을 안구벽으로부터 분리시키며, 마치 벽지가 벽에서 떨어지는 것 같이 된다. 박리된 망막의 부분은 제대로 기능을 하지 못하고 시력손실에 이르게 된다. 망막박리는 종양, 염증, 당뇨의 합병증으로 올 수도 있다. 이러한 형태의 박리는 망막에 구멍이나 열공이 동반되지 않을 수도 있다. 증상 망막은 외부에서 들어오는 빛 즉, 물체의 상이 맺히는 부분으로 카메라의 필름에 해당되는 아주 얇은 막이다. 이 얇은 막이 일부 또는 전부가 벗겨지는 현상을 망막박리라고 하는데 오래 방치할 경우 실명을 하게 된다. 망막의 박리가 일어나면 시야의 결손이 나타나고, 박리가 진행되면서 시야결손 부위도 점차 커지게 되어 마치 앞에 흔들리는 장막이 쳐진 것처럼 느끼게 된다. 이 병의 초기에는 눈앞에 솜 먼지와 같은 것이 날아다니는 것처럼 보이는 비문증과 눈을 감아도 빛이 어른거려 보이는 광시증을 느끼는 일이 있다. 가장 뚜렷한 자각증세는 시야장애로서 시야가 한쪽부터 가리어지는 것이다. 이는 좋은 쪽의 눈을 감고 나쁜 눈(망막박리를 일으킨 눈)만으로 밖을 보면 마치 검은 커튼으로 가린 것처럼 보이지 않는 것이 있다. 박리가 황반부까지 미치면 사물이 일그러져 보이거나 글자를 읽을 수 없는 등의 시력저하를 일으킨다. 망막박리는 안구의 종양, 심한 염증, 또는 당뇨 망막병증의 합병증으로 발생할 수 있으며 이렇게 이차적으로 발생한 망막박리는 망막의 열공을 만들지 않기 때문에 망막박리을 일으킨 질환을 치료하여 망막을 정상적인 위치로의 재유착을 이루게 됩니다. 중년 및 노년의 사람에게서 눈앞에 까만 점 같은 것이 떠다니고(비문증) 플래시 불이 번쩍이는 듯한(섬광증) 증상이 나타나는 경우가 있습니다. 대개는 이러한 증상이 큰 문제가 없으나 이러한 현상이 갑자기 발생하는 경우에는 드물지 않게 유리체의 수축으로 말미암아 심하게 유착된 망막이 찢어져 열공을 일으키게 됩니다. 이러한 증상이 나타나는 경우에는 가능하면 빨리 유리체 및 망막 상태를 관찰하여야 합니다. 망막 열공을 일찍 발견하게 되면 큰 수술 없이 레이저 광응고술이나 냉응고술로 치료가 가능하기 때문입니다. 치료 망막의 열공이 발생했으나 망막박리를 일으키지 않은 경우에는 즉각적인 치료로 망막박리를 예방할 수 있다. 그러나 일단 망막이 박리가 되면 수술적인 방법으로만 치료가 가능하다 (1) 레이저 광 응고술 망막박리 없이 망막의 열공이 있을 때 레이저 광 응고술로 열공을 치료할 수 있다. 망막의 열공 주위에 레이저 광 응고를 시행하여 반흔을 만들어 망막하부로 유리체의 액체가 이동하는 것을 막아준다. 레이저 치료는 입원하지 않고 외래에서 레이저로 치료한다. (2) 냉 응고술 망막 열공이 있는 부위를 얼려서 레이저 광 응고술과 같이 반흔을 만들어 망막과 그 하부 조직의 유착을 이루는 방법으로 국소 마취가 필요하며 대개는 입원하지 않고 시행한다. (3) 수술적 방법 망막 열공과 더불어 망막박리가 발생하면 수술적인 방법으로 치료해야 한다. 수술방법은 실리콘으로 만들어진 스폰지나 타이어 혹은 밴드 등으로 안구를 눌러서 유리체가 망막을 견인하는 힘을 감소시키고 망막 열공 주위에 냉 응고술을 시행하여 망막 열공 주위에 반흔을 형성하여 망막 열공이 열리지않고 망막하부조직과의 유착이 이루어지도록 한다. 복잡한 망막박리나 망막 열공의 위치에 따라서는 유리체 절제술을 시행한다. 수술 방법은 유리체와 망막이 연결되어 있는 끈과 수축된 유리체를 제거한다. 대개는 수술 시에 안구 내에 공기나 가스를 주입하여 망막이 재유착 되도록 하며 가스는 2주일에서 길게는 1달 이상 안구 내에 있게 되며 결국 유리체내는 체내의 액체로 채워지게 된다. 대부분의 망막박리의 수술 성공률은 80%이상이지만 경우에 따라서는 망막의 재유착을 위하여 추가적인 수술이 필요할 수도 있다. 성공적으로 망막의 재유착이 이루어지면 어느 정도의 시력이 회복이되고 실명이 되는 것을 예방할 수 있다. 수술이 성공적으로 이루어져도 시력이 회복하는 데에는 여러 가지 요소가 작용하여 약 6개월간의 시일이 소요됩니다. 망막박리가 중심시력이 나오는 황반부의 박리를 동반하거나 오랜 시일이 경과한 망막박리의 경우는 수술 후의 시력회복이 덜 좋다. 망막의 재유착이 이루어지지 않으면 시력을 잃게 되고 안구가 위축되기도 한다. 수술 전과 후에는 안정이 필요하며 특히 수술 후 수일간은 절대안정이 필요합니다. 대부분은 양안에 안대를 부착하고 반드시 누워있는 것이 좋으며 안구 내에 공기나 가스를 넣은 경우에는 의사의 지시에 따라 일정한 머리위치를 유지하여야 하나 대부분의 경우 엎드린 자세가 필요하다. 수술이 성공적으로 이루어져도 수술 후 2개월 길게는 6개월 내에 망막의 재박리가 발생하기 쉬우므로 조심하셔야 한다. 망막박리의 증상이 있는 환자는 즉시 안과 전문의에게 검사를 받아야 한다. 특히 고도근시가 있거나 망막박리의 가족력이 있는 분들은 정기적인 안과 검진을 통하여 망막과 유리체의 변화를 조기에 발견하여 망막박리가 발생하는 것을 예방하는 것이 중요하다. 생활가이드 망막박리를 일으킨 사람은 수술 후에도 특히 눈을 소중히 해야 한다. 격렬한 운동(점프를 하거나 머리를 때리는 등의)을 하면 재발할 우려가 있기 때문이다. 일상생활에 관한 의사의 주의를 잘 지키는 동시에 정기적으로 눈 검사를 받아야 한다. -일반적으로 고도근시가 있는 사람은 무거운 짐 등을 운반하는 중노동이나 역도나 레스링처럼 심한 운동을 하면 망막박리가 일어날 수 있으므로 주의가 필요하다.