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알피로 인한 실명 만은 막을 수 있다 - 학술예고
죠나단	2008/07/08	987
알피로 인한 실명 만은 막을 수 있다 - 학술예고 지난 4월에 올라온 미국 실명퇴치 재단의 소식을 전하고자 합니다. 상당히 중요한 소식이라고 생각되어, 그동안 해당 연구소의 논문을 입수하고 상세한 해설을 곁들이고자 하였습니다. 우선 이번 연구의 배경부터 말씀드리기로 하지요. 여러분도 아시다시피, 알피는 망막의 주변부에 주로 위치하고 있는 막대세포 (Rod-Cell)가 유전자의 결함으로 점차 죽어가는 질환입니다. 따라서 명암을 식별하는 막대세포가 죽어감으로서, 알피 환자는 특히 어두운 곳에서 시각이 떨어지는 야맹증이 생기며 점차로 주변 시야가 없어지게 됩니다. 그런데 망막의 중심부에는 막대세포가 아닌 원뿔세포 (Con-Cell)들이 위치하고 있어, 사물의 색상과 섬세한 이미지를 판별하는 기능을 하고 있지요. 따라서 이론적으로는 유전자 결함에 따라 막대세포가 죽어가는 알피의 경우, 원뿔세포는 죽어야 할 하등의 이유가 없습니다. 만일 이것이 사실이라면 알피 질환이 발병해도, (원뿔세포는 살아 있음으로서) 망막 중심부의 시각만으로 색상과 이미지를 구분할 수 있어 최종 실명까지 진행되지는 않을 것입니다. 그러나 알피 질환자의 대부분이 실명에 이르는 까닭이 무엇일까요. 그것은 막대세포가 죽고나서도 이차적으로 원뿔세포마저 서서히 죽어가게 되기 때문인데, 2000년대 초반부터 과학자들은 그러한 원인에 대하여 연구하기 시작하였습니다. 이러한 연구는 4년전 협회의 자료실에도 언급되어 있었지만, 알피가 최종적으로 실명에 이르지 않도록 예방하는 중요한 단서가 될수 있습니다. 그러한 단서를 찾아내는 일은, 다시말해서 " 막대세포가 죽더라도 원뿔세포는 살릴 수 있는 기술을 개발할 수도 있지 않을까" 하는 점에서 매우 가치있는 연구 과제가 될 것입니다. 당시에 과학자들은, 망막의 주변부에 위치하는 막대세포가 죽어갈 때 중심부의 원뿔세포 마저 덩달아 죽어가는 이유에 대하여 몇 가지 가설을 제시한 바 있었습니다. 협회 자료실의 내용을 알기 쉽게 인용해 보도록 하지요. (이제는 퀴즈 문제가 되었으니, 당시 과학자의 견해로서 환우 여러분들도 맞춰 보도록 하세요- 댓글로 참여 바람) 가설 1) 막대세포가 죽어갈 때 독성 물질이 나와서 이웃하고 있는 원뿔세포를 죽게 만들었다. 가설 2) 막대세포가 원뿔세포의 지지대 역할을 하였던 바, 구조적 변화에 따른 지지대의 붕괴로 덩달아 죽어간다. (옆 건물의 붕괴설) 가설 3) 막대세포의 죽음이 아래쪽 색소상피층과 위쪽 신경절세포 층의 변질을 초래하여 원뿔세포도 죽어갈 수 밖에 없다 ( 위 아래층의 붕괴 또는 기능의 퇴행) 가설 4) 막대세포가 생존 시, 원뿔세포의 건강에 영향을 주는 일종의 보호물질을 분비하고 있었다. 따라서 막대세포가 죽으면 원뿔세포의 건강도 악화되어 연달아 죽는다. 나머지 가설이 하나 더 있지만, 넓은 의미에서 가설-3에 해당하여 문제를 사지 선다형으로 마칩니다. 마침내 5-6년이 지난 오늘날, 파리의 꽹즈 뱅 안과 중앙연구소가 이 가설 중의 하나를 입증시키는 쾌거를 이루었습니다. 이번 연구의 성과는 원뿔세포가 죽어가는 이유를 밝혔을 뿐만 아니라, 더욱 놀라운 사실은 <최종적으로 알피의 실명 만은 막을 수 있는 기술>이 나올 것이라는 이야기입니다. 더구나 이 기술은 동물시험을 거쳐서, 빠르면 3년 안에 인간의 임상시험으로 진행되다고 하니 우리에게는 매우 기쁜 소식이라 아니할 수 없습니다. 그러면 해당 소식을 다음 주 쯤, 협회의 학술소식으로 올릴 예정이오니, 환우 여러분들의 많은 관심 있으시길 바랍니다. 마지막으로, 가설 문제에 대한 해답 응모는 학술소식 전까지 마감하여, 그 중 몇분을 추첨 여름켐프에서 명예 학술 요원으로 선정하고 소정의 선물을 드리도록 하겠습니다.