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두산 동아 백과사전측 -알피 해석내용 정정키로 결정
죠나단	2007/05/29	638
지난번 두산 동아 백과사전에 수록된 망막 색소변성증 해석 내용에 오류가 있어, 환우들의 입장에서 그 폐해가 심각하다는 지적이 있었습니다. 따라서 협회는 두산 백과 사전에 이의 정정을 요청하였고, 최근 국제적 연구 결과와 관련 자료에 근거하여, 협회 차원에서 망막색소 변성증에 대한 새로운 해석을 작성하여 통보한 바 있었습니다. 해당 백과 사전측은 그동안 예측 못했던 폐해에 대하여 협회로 사과의 뜻을 표하면서, 최신 자료에 입각한 협회의 해석을 수록하기로 결정하였다고 전해왔습니다. 더불어 계속적인 연구 성과로 인하여 해석 내용에 수정사항이 필요할 경우, 향후 언제든지 그러한 사항도 적극적으로 반영해 주겠다는 약속을 덧붙였습니다. 이에 새로운 해석 내용을 아래와 같이 공지하오니, 환우 여러분들은 참조하시길 바랍니다. 참고로 관련 내용은 이번주 안으로 백과사전부터 수록될 예정으로 있으며, 이후 2-3일 이면 네이버 검색에서도 자동적으로 변경된다고 합니다. ------------- 기존 수록 내용 ---------------------- 가) 관련 단어 : 망막색소변성증 나) 해석의 내용 : " 안저를 보면 망막은 변성되어 위축되고, 여기저기에 골소체(骨小體) 모양의 색소반(色素斑)이 산재해 있다. 대개 소년기에 자각이 있고, 이후 서서히 진행하며, 중심 시력은 오래 보존되는 경우가 많다. 키가 작고, 근친결혼이나 유전관계가 있는 사람에게서 발견되는 경우가 많다. " " 합병증으로는 전극(前極) 및 후극 백내장, 후피막 백내장(後被膜白內障) 등이 있다. 여기에 손가락과 발가락의 기형(畸形) ·비만증 ·성기 발육부전 ·정신지체(精神遲滯) 등을 합병한 것은 로렌스-문-비들 증후군(Laurence-Moon-Biedle syndrome)이라고 하며, 소아에게서 볼 수 있다. 카테콜아민(catecholamine)의 대사이상이 원인이라고도 알려졌다." --------------- 변경 요청 내용 ---------------------- 가) 관련단어 : 망막색소변성증 (Retinitis Pigmentosa) 나) 해석의 내용 : 안구의 망막에 존재하는 시세포가 유전체적 영향으로 퇴행하면서 발병되는 질환이다. 빛의 명암을 구분하는 막대세포 (Rod Cell)가 손상을 받게 되어, 어린나이에 야맹증을 느끼게 되며, 나이가 들어가면서 점점 주변시야가 좁아진다. 질환의 말기에는 터널 시야 (Tunnel Vision)로 진행하여 심한 경우 실명상태에 이르게 된다. 질환의 진행단계에서, 임상적으로는 안저에 골소체(骨小體) 모양의 색소반(色素斑)이 관찰된다. 망막에 관련된 유전자의 변이에 따라 발병되지만, 정상인 중에서 상당 부분이 잠재적 소인을 가지고 있어서 가족력 없이 돌발적(Sporadic)으로 발병하는 경우도 많다. 2000 년대 이후부터, 의학의 발달로 시각 싸이클 기능에 관여하는 로돕신을 비롯하여, 질환과 관련된 분자 생체학적 원인이 점차 규명되고 있다. 최근에는 동물시험 등을 통한 치료 연구가 성공을 거두어, 세포의 손상을 지연시키는 약물의 개발 (Neuroprotective)과 유전자 치료와 같은 첨단 치료 기술이 인간 임상에 돌입하였다. (문의처 : 한국RP협회) -이상-