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신장병과 알피에서 동일 유전자 발견 - 미시간 대학
죠나단	2005/03/07	926
어제 집에 잘들 돌아 가셨는지요? 노래방 뒷풀이에서 우리 사오정팀들의 노래 실력을 보니 가수들만 모였더군요. 늙은이들이 이정도 라면 나머지 영게팀들은 더욱 실력들이 만만치 않을 것으로 보여, 장차 다재다능한 이 알피 무리들을 이끌고 광야에 나설 생각을 하니 이 신관사또 밤잠을 설쳤답니다. ㅎㅎㅎ 모처럼 신관사또 부임하는 밤에 녹수, 사임당 줌마 패거리들의 풍악이 빠져서야 되것읍니까? 앞으로는 사오정부터 일치 단결하여 잠적하는 사람이 없도록 헙시다!! 그리고 비록 사오정들이지만 좀 젊고 싱싱한 레파토리들로 바꾸는 것이 어떠 할런지요.. 알피협회의 제2의 창업을 위해서도 마땅히 새롭게 바꾸도록 하자구요. 그리고 이제부터 " 영영" 이나 "동백아가씨" 부르면, 신관 사또는 사오정을 탈퇴하고 30대 팀으로 내려 앉을 생각입니다. 최소한 김범수/ 박강성 노래 까지는 불러주는 젊은 집단으로 다시 태어납시당. 각설하고........ 모처럼 뭐 대단힌 소식은 아니지만, 그동안 연구 소식이 뜸하던 차에 3/5일자 소식으로 번역하여 올립니다. 참고들 허시지요. //////////////// 관 련 소 식 ////////////////////////// 출처 : 메디칼 뉴스 3월 5일자 미시간 의과 대학 연구팀은 NPHP-5 라고 지칭되는 유전자를 발견하였으며, 유전적 희귀 질환인 시니어로큰 증후군병이 이유전자의 손상으로 발병되는것이 알려졌다. 이질환을 가진 어린이의 경우, 신장결석이란 신장병과 실명을 일으키는 망막색소변성증을 갖게된다. 미시간대학 과학자들은 이처럼 눈과 신장에서 NPHP-5 유전자의 돌연변이가 섬모기관이라 불리우는 머리카락형태의 세포 기관내에서 결함을 일으키는 것을 발견해냈다. 이 세포내부의 섬모기관은 우리 인체 내부에서 감지 기능을 담당한다고 한다. 그동안 연구가들은 이 섬모기관에 관심을 기울여 왔었는데, 그이유는 당뇨병에서 부터 알츠하이머등에 이르는 여타의 질병에도 이것이 중요한 역할을 해왔을 것으로 생각되었기 때문이다. 한편 이대학의 연구를 이끌고 있는 힐데브란트 박사는 " 손상된 섬모 단백질이 실제적으로 모든 장기 조직내에 질병을 일으킬 수 있다고 본다" 고 하면서 " 콩팥의 미소관 세포내의 섬모 기관의 손상이 신장병을 우발하는 것과 마찬가지로 눈의 광인지 부위의 세포 내부에 섬모가 손상이 되면 알피가 발병된다." 고 말했다. 일찍이 이연구자들은 NPHP-1, 2, 그리고 NPHP-3의 3종류 유전자들을 발견한 바 있으며, 이들의 유전자들은 각각 3가지 유형의 신장 결석을 일으키는 것으로 보고되었다. 그리고 2002년에는 네번째 유전자인 NPHP-4 를 찾아 냈으며 같은 시기에 프랑스의 다른 연구팀도 이 유전자를 발견한 바 있다. 그러나 이번에 발견된 NPHP-5 유전자는 낮은 비율로 신장 결석이 발병되었으며, 오히려 망막색소 변성증을 유발시키는데 중요한 역할을 하는 것으로 알려졌다. 이전에 발견된 위 4종류의 유전자는 10%의 환자 만이 알피의 질환과 관련이 있었다고 한다. 신장 내부에 오줌이 흐르고 이것이 섬모 을 구부리면 이 섬모기관의 운동이 세포 기능에 영향을 미치는 신호로 보내지게 된다.이때 유전자의 손상을 받은 섬모는 적절히 기능을 하지 못하여 세포내부의 질병을 유발한다. 이 섬모의 중요한 인지 기능이 비단 콩팥에만 국한 되는 것이 아니며 우리 몸 전체의 다양한 자극 - 콩팥 조직 내부의 운동, 안구의 광수용체에 광자의 활동, 호르몬, 후각 상피 조직에서의 냄새 분자 - 에 반응하는 보편적 기능체라고 할 수 있다. " 따라서 생물체가 세포밖에서 부터의 모든 신호를 감지하기 위한 장치가 필요한 데 그것이 섬모 기관을 이용하는 것이다." 라고 힐데브란트 박사는 말한다. " 오토 박사는 우리가 네프로시스틴-5 라고 명명한 NPHP-5유전자 의 생성물질이 눈의 광수용체 안에 중요한 신호 전달 단백질로 알려진 카모듈린 단백질과 직접적으로 상호 작용하는 것을 발견 하였다" 고 말하고 미시간 대학내의 켈로그 안과 쎈터에서의 공동 연구자들은 이 네프로시스틴 -5가 RGPR 이라고 불리는 다른 단백질과 함께 혼합체를 구성한다고 하며 이 RGPR 생성 유전자의 돌연변이시에도 알피가 발병되고 있음이 알려졌다. " 놀라운 사실은, 카모듈린 과 RGPR 단백질과 함께 네프로시스틴-5 가 신장의 상피세포의 섬모기관과 안구의 광수용체 세포에서의 섬모 둘다에서 발견되고 있다." 고 힐데브란트 박사는 설명하면서 " 다른 말로 표현하자면, 섬모 기관의 손상은 콩팥과 안구의 질병을 유발하는 원인이 된다." 고 한다. ////////////// 이하 생략 /////////////////////////// 최근의 의학 연구들이 워낙 발달을 거듭하는지라, 이제는 분자 세포학 까지 공부해 가면서 이해하고 번역해야 하니 힘도 들고 눈도 아파옵니다. 그려.... 여하튼 이러한 연구 결과들이 쌓여서 치료책이 나오는 것이라 생각하여, 눈이 아프더라도 주시하여 보아주어야 할 것 아니것읍니까? 그럼 다음주에도 환우 여러분의 활기찬 한 주가 시작되길 빌것읍니다. 최 정남 배상